दोनों टेस्टिस का नहीं होना (अनोर्चिया) Anorchia जानकारी और इलाज़

Anorchia (या anorchism) सेक्स विकास के एक XY का विकार है जिसमें व्यक्तियों के जन्मों में दोनों testes अनुपस्थित होते है। निषेचन के कुछ हफ्तों के भीतर, भ्रूण मूल प्रकार के गोनड (टेस्टेस) विकसित करता है, जो प्रजनन प्रणाली के विकास के लिए जिम्मेदार हार्मोन का उत्पादन करता है।

अनोर्किया Anorchia (या anorchism) पुरुषों का एक XY विकार है जिसमें व्यक्ति के दोनों टेस्टेस, जन्म से अनुपस्थित होते हैं। यह एक ऐसा विकार है जिसमें एक बेबी बॉय बिना वृषण / टेस्टिकल के पैदा होता है।

अनोर्चिआ एक जन्मजात स्थिति है जिसमें एक मेल फीटस में गर्भ के भीतर ठीक से टेस्टिकल का निर्माण ही नहीं होता। इसमें प्युबर्टी से पहले सब नार्मल कगता है लेकिन समय पर प्युबेर्टी के लक्षण जैसे पेनिस का विकास होना, प्यूबिक बाल आना, आवाज़ बदल जाना और मांसपेशियों का विकास होना आदि नहीं होते।

यह विकृति दुर्लभ है। इस स्थिति में उचित उपचार के साथ इलाज किया जा सकता है। वृषण के बिना असामान्य होने के संभावित विचार से निपटने में मदद करने के लिए पुरुष को मनोवैज्ञानिक सहायता की आवश्यकता होती है। टेस्टोस्टेरोन की क्षतिपूर्ति करने के लिए पुरुष हार्मोन दिया जा सकता है। हार्मोनल रिप्लेसमेंट थेरेपी पूरे जीवन चलाने की आवश्यकता होती है।

वृषण के प्राथमिक कार्य में शुक्राणुजनन और एण्ड्रोजन का उत्पादन करना है। लेकिन यदि किसी जोड़े में, पति में दोनों से कोई वृषण नहीं है, तो केवल शुक्राणु दान के साथ सहायता से या बच्चा गोद लेना ही आप्शन है। दुनिया में और कोई ऐसा तरीका नहीं है जिससे बिना वृषण वाला आदमी पिता बन सके।

अनोर्चिया के अन्य नाम क्या है?

  • खाली अंडकोष Empty Scrotum – Anorchia
  • अनोर्किज्म Anorchism
  • अनोर्चिया/अनोर्किया Anorchia
  • टेस्ट्स नहीं होना Absence Of Testes
  • लुप्त हो जाने वाला वृषण सिंड्रोम Vanishing Testes

अनोर्चिया क्यों होता है? अनोर्चिया किस कारण से होता है?

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यह गर्भ में भ्रूण के विकास में होने वाली गड़बड़ी के कारण होने वाली स्थिति है।

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निषेचन के कुछ हफ्तों के भीतर ही मेल भ्रूण के गोनड (टेस्टेस) विकसित हो जाते है, जो प्रजनन प्रणाली के विकास के लिए जिम्मेदार हार्मोन बनाते हैं।

यदि टेस्टेस आठ हफ्तों के भीतर विकसित नहीं होते तो फीमेल जननांग बनते हैं, इसे Swyer syndrome कहते हैं। स्वाययर सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जिसमें एक एक्स गुणसूत्र और एक वाई गुणसूत्र होने पर भी फीमेल जैसे जननांग विकसित होते हैं) का विकास होता है लेकिन ओवरी या टेस्टिकल नहीं बनते। XY क्रोमोसोमल होने के बावजूद, स्वायर्स सिंड्रोम वाली लड़की में योनि, गर्भाशय और फैलोपियन ट्यूब्स सहित महिला जननांग होते हैं जो संरचनात्मक कार्य भी करती हैं।

यदि भ्रूण में वृषण विकसित करना शुरू कर देते हैं, लेकिन आठ से 10 सप्ताह के बीच किसी कारण से काम करना बंद कर देते हैं तो बच्चे में अस्पष्ट जननांग बनते हैं।

यदि 14 हफ्तों के बाद टेस्टेस गायब हो जाते है testes may disappear between 12 and 14 weeks तो बच्चे में आंशिक पुरुष जननांग normal penis and scrotum, without any testesहोंगे लेकिन टेस्टिकल नहीं होंगे यह स्थिति अनोरचिया या अनोरकिया है। इसे वैनिशिंग टेस्ट्स सिंड्रोम vanishing testes syndrome कहते हैं।

इसके होने के कारण अज्ञात है।

कुछ मामलों में आनुवंशिक कारक शामिल हो सकते हैं।

अनोर्चिया के लक्षण क्या हैं?

Anorchia Symptoms

एनोर्चिया के लक्षण में अंडकोश में टेस्टिकल नहीं होना और यौवन के दौरान सेकेंडरी विशेषताओं की कमी हैं।

लक्षणों में शामिल हैं:

  • रिक्त अंडकोशिका Empty scrotum
  • पुरुष सेक्स विशेषताओं का अभाव (लिंग और जघन बाल विकास नहीं होना, आवाज भारी होना, और मांसपेशियों में वृद्धि) Lack of male sex characteristics (penis and pubic hair growth, deepening of the voice, and increase in muscle mass)
  • यौवन से पहले सामान्य जननांग Normal outside genitals before puberty
  • सही समय पर यौवन शुरू करने में विफलता Failure to start puberty at the correct time
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अनोर्चिया के लिए परीक्षाएं और टेस्ट Exams and Tests क्या है?

Anorchia Exams and Tests

अनोर्चिया के लिए स्क्रीनिंग जन्म होने के तुरंत बाद की जा सकती है। यदि बच्चे में टेस्टिकल नहीं हैं तो अनोर्चिया है। अनोर्चिया में हार्मोन के स्तरों को मापने और अन्य वैल्यूज को जांचने के लिए टेस्ट करवाए जाते हैं।

टेस्ट में शामिल हैं:

  • अल्ट्रासाउंड या एमआरआई पेट में वृषण के लिए देखने के लिए Ultrasound or MRI to look for testes in the abdomen
  • अस्थि की सघनता Bone density
  • एंटी म्युलरियन हार्मोन का स्तर Anti-Müllerian hormone levels
  • एक्स वाई कैरियोटाइप XY karyotype
  • टेस्टोस्टेरोन का स्तर (कम) Testosterone levels (low)
  • पुरुष प्रजनन ऊतक को देखने के लिए सर्जरी Surgery to look for male reproductive tissue
  • फुफ्फुसीय उत्तेजक हार्मोन ( एफएसएच ) और ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन ( एलएच ) स्तर Follicle stimulating hormone (FSH) and luteinizing hormone (LH) levels

यदि दोनों टेस्ट्स नहीं हैं तो क्या बच्चे हो सकते हैं? टेस्टिकल नहीं होने का पुरुष फर्टिलिटी पर क्या असर होता है?

चूंकि दोनों ही टेस्ट्स नहीं हैं, इसलिए स्पर्म सेल्स नहीं हैं। जब स्पर्म ही नहीं हैं तो इन पुरुष रोगियों के कभी बच्चे नहीं हो सकते हैं।

अनोर्चिया की संभव जटिलताएं क्या है?

जटिलताओं में शामिल हैं:

  • बांझपन Infertility
  • कुछ मामलों में चेहरा, गर्दन, या वापस असामान्यताएं Face, neck, or back abnormalities in some cases
  • लिंग पहचान के कारण मनोवैज्ञानिक मुद्दों Psychological issues due to gender identification

अनोर्चिया के लिए क्या इलाज है?

Anorchia Treatment

अनॉर्चिया के उपचार में टेस्टोस्टेरोन की कमी के लिए हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी और कृत्रिम वृषण प्रत्यारोपणन शामिल होता है।

Treatment includes:

  • कृत्रिम वृषण प्रत्यारोपण Artificial (prosthetic) testicle implants
  • पुरुष हार्मोन (एण्ड्रोजन) Male hormones (androgens)
  • मानसिक समर्थन Psychological support

कृत्रिम वृषण प्रत्यारोपण का सर्जिकल विकल्प मुख्य रूप से एक मनोवैज्ञानिक सहायता के रूप में उपयोग किया जाता है। पुरुष हार्मोन (एण्ड्रोजन) टेस्टोस्टेरोन को जीवनभर दिया जाता है। किसी भी इलाज़ से पुरुष का अपना बच्चा नहीं हो सकता ।

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यदि बच्चे में अंडकोष नहीं दिखाई देते या शुरुआती किशोरावस्था के दौरान यौवन शुरू होने नहीं हो रहा तो डॉक्टर से मिलें।

Anorchia, Anorchidism, Embryonic Testicular Regression Syndrome is medical term for Absence of the testes in a male. Anorchia is defined as the absence of testes in a 46,XY individual with a male phenotype. It affects one in 20,000 male births and occurs in 1/177 cases of cryptorchidism.

  • Anorchia is rare medical condition. The cause is unknown. Genetic factors may be involved in some cases.
  • Some patients have ambiguous external genitalia or microphallus but most have a normal external genital.
  • Treatment includes androgen (testosterone) supplementation to artificially initiate puberty, testicular prosthetic implantation, and psychological support.
  • Call your health care provider if a male child:
  • Appears to have extremely small or absent testicles
  • Does not seem to be starting puberty during his early teens.
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