सिकल सेल रोग और एनीमिया Sickle Cell Anemea

सिकल सेल रोग क्या होता है, इसके लक्षण क्या होते हैं और इसके कारण क्या हैं? सिकल सेल एनीमिया का क्या प्रभाव हो सकता है और इसका इलाज कैसे किया जाता है?

सिकल सेल रोग sickle cell disease उन रोगों को कहते हैं जो लाल रक्त कोशिका red blood cells संबंधी विकार हैं और जीन gene के माध्यम से व्यक्ति को विरासत में मिल जाते हैं। यह असामान्य जीन abnormal gene से उत्पन्न आनुवांशिक विकार है। यह एक इनहेरिटेड inherited रोग है जिसका मतलब है कि यह रोग माता-पिता से अपने बच्चों से जीन से द्वारा होता है। यह संक्रामक contagious or infectious नहीं है और व्यक्ति से व्यक्ति इन्फेक्शन के द्वारा नहीं फैलता।

भारत में सिकल सेल रोग मुख्य रूप से छत्तीसगढ़, मध्यप्रदेश, उड़ीसा, झारखण्ड, महाराष्ट्र,गुजरात, आंध्रप्रदेश,तेलंगाना, केरल, कर्नाटक एवं कुछ पूर्वोत्तर राज्यों में पाया जाता है।

सिकल सेल रोग कैसे होता है? इसके कारण क्या हैं?

What is Sickle cell diseases?

 सिकल सेल रोग वाले लोगों में लाल रक्त कोशिकायें में असामान्य हीमोग्लोबिन होता है जिसे सिकल हीमोग्लोबिन कहते हैं। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाने वाला प्रोटीन है जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन ले जाता है।

जिन में सिकल सेल रोग पाया जाता है उनमें दो असामान्य हीमोग्लोबिन जीन देखे जाते हैं जो प्रत्येक माता-पिता से आते है। सिकल सेल रोग के सभी रूपों में, कम से कम दो असामान्य जीनों में से एक व्यक्ति के शरीर में आसामान्य बनाने की वजह होता है।

जब एक व्यक्ति के पास दो हीमोग्लोबिन एस (सिकल हीमोग्लोबिन) जीन होते हैं, तो हीमोग्लोबिन एसएस, बीमारी को सिकल सेल एनीमिया कहा जाता है । यह सबसे आम और अक्सर सबसे गंभीर प्रकार का सिकल सेल रोग है। हीमोग्लोबिन एससी रोग और हीमोग्लोबिन एस बी थैलेसीमिया Hemoglobin SC disease and hemoglobin Sβ thalassemia, सिकल सेल रोग के दो अन्य रूप हैं।

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यह ध्यान रखना जरूरी है कि हर बार जब इस दंपति का बच्चा होता है, तो सिकल सेल रोग वाले उस बच्चे की संभावना एक समान होती है। दूसरे शब्दों में, यदि पहले जन्मजात बच्चे में सिकल सेल रोग होता है , तो अभी भी 25 प्रतिशत मौका है कि दूसरे बच्चे में भी बीमारी होगी। लड़कों और लड़कियों दोनों को यह रोग हो सकते हैं।

यदि कोई व्यक्ति जानना चाहता है कि क्या वह एक सिकल हीमोग्लोबिन जीन कैरी करता है, तो एक ब्लड टेस्टसे यह पता लग सकता है।

सिकल सेल एनीमिया के लिए अन्य नाम क्या है?

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  1. एचबीएस रोग HbS disease
  2. हीमोग्लोबिन एस रोग Hemoglobin S disease
  3. हीमोग्लोबिन एसएस रोग Hemoglobin SS disease
  4. सिकल सेल रोग (एक व्यापक शब्द जिसमें सिकल सेल एनीमिया शामिल है) Sickle cell disease (a broad term that includes sickle cell anemia)
  5. सिकल सेल विकार (परिस्थितियों का एक व्यापक समूह जिसमें सिकल सेल एनीमिया शामिल है) Sickle cell disorders (a broad group of conditions that includes sickle cell anemia)

सिकल सेल एनीमिया का क्या प्रभाव हो सकता है?

टिश्यू में सेल्स को अच्छी तरह से काम करने के लिए ऑक्सीजन की स्थिर आपूर्ति की आवश्यकता होती है। आम तौर पर, लाल रक्त कोशिकाओं में ही मौजूद मोग्लोबिन फेफड़ों से ऑक्सीजन लेता है और शरीर के सभी टिश्यू को ले जाता है।

लाल रक्त कोशिकाएं में पाए जाने वाले सामान्य हीमोग्लोबिन डिस्क के आकार के होते हैं और देखने में ऐसे लगते हैं जैसे छेद बिना डोनट। यह आकार कोशिकाओं को लचीला बनाता है ताकि वे ऑक्सीजन देने के लिए बड़े और छोटे रक्त वाहिकाओं के माध्यम से आगे बढ़ सकें। लेकिन सिकल हीमोग्लोबिन सामान्य हीमोग्लोबिन की तरह नहीं होता है। यह एक अर्धचंद्र या सिकल आकार का होता है। इस छड़ जैसे आकार से यह रक्त वाहिकाओं में फंस जाता है जिससे ऑक्सीजन की आपूर्ति रुक सकती है।

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टिश्यू में ऑक्सीजन की कमी से अचानक-गंभीर दर्द हो जाता है। ये दर्द का अक्सर अचानक होते है और इसके प्रभावी उपचार के लिए पीड़ित को अस्पताल जाना चाहिए। ऑक्सीजन की कमी से अंगों को भी नुकसान हो सकता है। यह तिल्ली/स्प्लीन, दिमाग, आँखों, लीवर, किडनी, पेनिस, जॉइंट्स, समेत पूरे शरीर के अंगों को कम ऑक्सीजन की सप्लाई से नुकसान पहुंचा सकता है।

सिकल सेल आसानी से आकार बदल नहीं सकते हैं, इसलिए वे बहुत जल्दी टूट फूट जाते हैं। सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं को लगभग 90 से 120 दिनों तक जीवित रहते हैं, लेकिन सिकल सेल केवल 10 से 20 दिन तक रहते हैं।

शरीर हमेशा पुराने लाल रक्त कोशिकाओं को बदल नई बनाता रहता है। लेकिन सिकल सेल रोग में शरीर में तेजी से कोशिकाओं को नष्ट किया जा रहा है होता है और इस कारण से निर्माण और नुकसान बैलेंस नहीं रहते। इस वजह से, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या आमतौर पर सामान्य से कम हो जाती है और एनीमिया के इस रूप को सिकल सेल एनीमिया कहते हैं और इस स्थिति में, व्यक्ति शरीर के लिए ज़रूरी ऊर्जा से कम ऊर्जा का उत्पादन करता है।

सिकल सेल डिसीज के लक्षण क्या हैं?

यदि किसी व्यक्ति में सिकल सेल रोग है, तो यह जन्म से होता है लेकिन ज्यादातर शिशुओं को इस बीमारी से कोई समस्या नहीं होती है जब तक कि वे लगभग 5 या 6 महीने की उम्र तक नहीं होते हैं।

कुछ बच्चों में निम्न लक्षण दिख सकते है:

  1. हांथों और पैरों की दर्दनाक सूजन, जिसे डाक्टिलाइटिस dactylitis कहा जाता है
  2. एनीमिया से थकान या घबराहट
  3. त्वचा का पीला रंग, पीलिया
  4. शरीर में लम्बे समय से दर्द रहना
  5. हल्के से मध्यम एनीमिया होते हैं कई बार, हालांकि, उनके पास गंभीर रक्ताल्पता हो सकती है।

सिकल सेल रोग की प्रमुख जटिलताएं

तीव्र दर्द ( सिकल सेल या वासो-ओक्लुसिव ) क्राइसिस Acute Pain (Sickle Cell or Vaso-occlusive) Crisis

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दर्द के एपिसोड चेतावनी के बिना हो सकते हैं। ऐसा तब होता है जब सिकल सेल रक्त के प्रवाह को ब्लॉक करते हैं और ऑक्सीजन की मात्रा कम करते हैं। लोग इस दर्द को तेज, तीव्र, छुरा, या धड़कते हुए बताते हैं। यह दर्द पोस्ट सर्जिकल दर्द या प्रसव से भी अधिक हो सकते हैं।

दर्द शरीर में लगभग कहीं भी और एक समय में एक से अधिक स्थान पर हो सकता है। लेकिन दर्द अक्सर निम्न में देखा जाता है:

  1. पीठ के निचले हिस्से में
  2. पैर-हाथ
  3. पेट और छाती

संक्रमण

तिल्ली कीटाणुओं के कुछ प्रकार के खिलाफ संरक्षण के लिए महत्वपूर्ण है। सिकल सेल, प्लीहा को नुकसान पहुंचा सकते हैं और इसका कार्य कमजोर कर सकते हैं या नष्ट कर सकते हैं।

तिल्ली के क्षतिग्रस्त होने से शरीर में गंभीर बैक्टीरियल संक्रमणों का खतरा बढ़ जाता है। कुछ संक्रमण जो हो सकते हैं, निम्न हैं:

  1. न्यूमोकोकस Pneumococcus
  2. हेमोफिलस इन्फ्लूएंजा टाइप बी Hemophilus influenza type B
  3. मेनिन्जोकोकस Meningococcus
  4. साल्मोनेला Salmonella
  5. Staphylococcus
  6. क्लैमाइडिया Chlamydia
  7. माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया Mycoplasma pneumoniae
  8. रक्त संक्रमण ( सेप्टीसीमिया) Blood infection (septicemia)
  9. फेफड़े का संक्रमण (निमोनिया) Lung infection (pneumonia)
  10. मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी ( मेनिन्जाइटिस) के आवरण की संक्रमण nfection of the covering of the brain and spinal cord (meningitis)
  11. अस्थि संक्रमण ( अस्थिकशोथ ) Bone infection (osteomyelitis)

तीव्र चेस्ट सिंड्रोम Acute Chest Syndrome

फेफड़ों के रक्त वाहिकाओं में रुकावट एक खतरनाक स्थिति है जिसमें फेफड़े के ऊतकों के क्षेत्र क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। यह स्थिति बहुत गंभीर है और तुरंत अस्पताल में इलाज की जानी चाहिए।

इसके लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  1. छाती में दर्द
  2. बुखार
  3. साँसों की कमी
  4. तेजी से साँस लेने
  5. खांसी

मस्तिष्क जटिलताएं Brain Complications

एक स्ट्रोक तब होता है जब रक्त प्रवाह मस्तिष्क के एक हिस्से को अवरुद्ध होता है। जब ऐसा होता है, तो मस्तिष्क की कोशिकाओं को क्षति पहुंचाई जा सकती है और जान जा सकती है। यह एक बहुत खतरनाक स्थिति है।

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लक्षण मस्तिष्क के कुछ हिस्सों से प्रभावित होते हैं पर निर्भर करते हैं। स्ट्रोक के लक्षण शामिल हो सकते हैं:

  1. शरीर के एक तरफ एक हाथ या पैर की कमजोरी
  2. बोलना, चलना, या समझना में परेशानी
  3. भयानक सरदर्द

आंख की समस्याएं Eye Problems

सिकल सेल रोग आंखों में रक्त वाहिकाओं को घायल कर सकती है। क्षति की सबसे आम साइट रेटिना है, जहां रक्त वाहिकाओं को अधिक वृद्धि हो सकती है, अवरुद्ध हो, या रक्तस्राव हो सकता है।

रेटिना अलग हो सकता है जिससे रौशनी जा सकती है।

गुर्दे से संबंधित समस्याएं Kidney Problems

गुर्दे लाल रक्त कोशिका सड़कों के प्रभाव के प्रति संवेदनशील होते हैं। सिकल रोग में गुर्दे को मूत्र को केंद्रित होने में परेशानी होती है। इससे अक्सर पेशाब करने की आवश्यकता होती है।

यह अक्सर बचपन में शुरू होता है अन्य समस्याओं में शामिल हो सकते हैं:

  1. मूत्र में रक्त
  2. गुर्दे की बीमारी
  3. मूत्र में प्रोटीन

पेनिस में लम्बे समय तक तनाव Priapism

इस रोग से पीड़ित पुरुषों में कभी-कभी लंबे समय तक, दर्दनाक इरेक्शन होता है। यदि इरेक्शन लम्बी अवधि के लिए रह जाता है, तो प्रीएपिसम पेनिस को स्थायी नुकसान पहुंचा सकता है और नपुंसकता हो सकती है।

पित्ताशय की पथरी Gallstones

जब लाल कोशिकाएं हेमोलाइज होती है, तो वे हीमोग्लोबिन निकलता है। हीमोग्लोबिन बिलीरुबिन नामक एक पदार्थ में टूट जाता है बिलीरुबिन पत्थर बना सकते हैं जो पित्ताशय की थैली में फंस जाते हैं।

गालस्टोन के कई सालों तक लक्षण पैदा नहीं हो होते है। जब लक्षण विकसित होते हैं, तो इसमें शामिल हो सकते हैं:

  1. दाएं तरफा ऊपरी पेट दर्द
  2. जी मिचलाना
  3. उल्टी
  4. यदि समस्याएं जारी रहती हैं या पुनरावृत्ति होती हैं, तो एक व्यक्ति को पित्ताशय की थैली को हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
  5. सिकल रोग शरीर के हर अंग को प्रभावित करता है।

सिकल सेल एनीमिया का क्या इलाज़ है?

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सिकल सेल रोग एक जीवन भर की बीमारी है रोग की गंभीरता व्यक्ति से अलग-अलग होती है। सिकल सेल एनीमिया का कोई इलाज उपलब्ध नहीं है।

वर्तमान समय में, विकसित देशों में इसके लिए उपलब्ध, हेमटोपोएटिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन (एचएससीटी) hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) एससीडी के लिए एकमात्र इलाज है। दुर्भाग्य से, सिकल सेल रोग वाले ज्यादातर लोग या तो प्रत्यारोपण के लिए बहुत उम्र वाले होते हैं या उनके ऐसे रिश्तेदार नहीं होते हैं जिनसे उनका आनुवांशिक मैच सही से हो सकता हो। एक सफल प्रत्यारोपण के लिए अच्छी तरह से मेल खाने वाले दाता की आवश्यकता होती है।

ऐसे प्रभावी उपचार होते हैं जो लक्षणों को कम कर सकते हैं और जीवन को आगे बढ़ा सकते हैं। जटिलताओं को रोकने के लिए प्रारंभिक निदान और नियमित चिकित्सा देखभाल भी सुधरे हुए सुधारों में योगदान करती हैं।

The term sickle cell disease includes group of inherited red blood cell disorders.

In this condition, there are abnormal hemoglobin, called hemoglobin S or sickle hemoglobin, are found in the red blood cells. Sickle cell disease is inherited diseases that goes form the parents to their children through genes. Sickle hemoglobin is not like normal hemoglobin. It can form stiff rods within the red cell, changing it into a crescent, or sickle shape.

Sickle-shaped cells are not flexible and can stick to vessel walls, causing a blockage that slows or stops the flow of blood. When this happens, oxygen can’t reach nearby tissues. The red cell sickling and poor oxygen delivery can also cause organ damage. Over a lifetime, SCD can harm a person’s spleen, brain, eyes, lungs, liver, heart, kidneys, penis, joints, bones, or skin.

Sickle cell disease is a life-long illness. The severity of the disease varies widely from person to person. There is no cure available for the disease. Only treatment is given depending on the sign and symptoms.

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