एडिसन डिजीज – एडिसन रोग Addison’s Disease कारण, लक्षण, उपचार

एडिसन बीमारी, जन्म दोष के रूप में बच्चों में देखी जाती है जब बच्चा अपने माता-पिता से गलत जीन प्राप्त कर सकता है। हालांकि, अध्ययन अभी भी इस स्थिति के बारे में अधिक जानने के लिए चल रहा है और इसे कैसे रोका जा सकता है।

एडिसन डिजीज़ Addison’s Disease एड्रेनल ग्लैंड के ठीक से काम नहीं करने से होती है। इसे अधिवृक्क अपर्याप्तता के रूप में भी जाना जाता है।

गुर्दे से ऊपर, दो अधिवृक्क ग्रंथियां adrenal glands स्थित होती हैं, जो कई आवश्यक हार्मोन का उत्पादन करती हैं। एडिसन रोग में अधिवृक्क ग्रंथियाँ adrenal glands से कुछ हार्मोनों की अपर्याप्त मात्रा का उत्पादन होता है।

एडिसंस डिसीज़ में, अधिवृक्क ग्रंथियों में बहुत कम कोर्टिसोल cortisol और एल्डोस्टेरोन aldosterone स्रावित होता है। एडिसन की बीमारी सभी आयु समूहों में होती है और दोनों लिंगों को प्रभावित करती है। एडिसन बीमारी, जन्म दोष के रूप में बच्चों में देखी जाती है जब बच्चा अपने माता-पिता से गलत जीन प्राप्त कर सकता है। हालांकि, अध्ययन अभी भी इस स्थिति के बारे में अधिक जानने के लिए चल रहा है और इसे कैसे रोका जा सकता है। किसी बच्चे को एडिसंस रोग होने पर उसका धीमा विकास हो सकता है और युवावस्था आने में दिक्कत होती है।

एडिसन बीमारी के उपचार में शरीर के द्वारा निर्मित हो रहे कम हार्मोन की अपर्याप्त मात्रा को दूर करने के लिए इनकी नकल करने वाले हार्मोन की दवाई लेना शामिल है। उपचार के साथ, एडिसन रोग के लक्षणों को काफी हद तक नियंत्रित किया जा सकता है। हालत वाले अधिकांश लोग सामान्य जीवनकाल जीते हैं और कुछ ही सीमाएं के साथ सक्रिय जीवन जीने में सक्षम होते हैं। एडिसन रोग के साथ लोगों को अचानक लक्षणों में बिगड़ती होने के जोखिम के बारे में जागरूक होना चाहिए, जिसे एड्रेनल संकट कहा जाता है। यह तब हो सकता है जब आपके शरीर में कोर्टिसोल के स्तर में काफी गिरावट आती है।

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अधिवृक्क ग्रन्थि या एडर्नल ग्लैंड

अधिवृक्क ग्रन्थि या एडर्नल ग्लैंड छोटी ग्रंथियां हैं जो प्रत्येक गुर्दे के शीर्ष पर स्थित है तथा ये हार्मोन उत्पन्न करने के लिए जिम्मेदार हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियों छोटे प्रत्येक गुर्दे के शीर्ष से जुड़ी संरचनाएं हैं। मानव शरीर में दो अधिवृक्क ग्रंथियां होती हैं जो रक्तप्रवाह में हार्मोन नामक रसायनों को जारी करती हैं। ये हार्मोन मानव शरीर के कई हिस्सों को प्रभावित करते हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियों की बाहर की परत हार्मोन बनाती हैं जो आपके शरीर को तनाव का जवाब देते हैं और आपके रक्तचाप और पानी और नमक संतुलन को विनियमित करते हैं।

अधिवृक्क ग्रंथि या एडर्नल ग्लैंड, को दो भागों में विभाजित किया जा सकता है। एडर्नल कोर्टेक्स (ऊपरी भाग) और एडर्नल मेडुला (आंतरिक भाग)। यह दोनों भाग विभिन्न हार्मोन उत्पन्न करते हैं। आपके शरीर के स्वस्थ कार्यों के लिए जरूरी है।

अधिवृक्क ग्रंथि का आंतरिक भाग (जिसे मेड्यूला कहा जाता है) से एपिनेफ्रिन (जिसे एड्रेनेलिन Adrenalinभी कहा जाता है) का उत्पादन होता है जो तनाव के समय उत्पन्न होता है और नाड़ी की दर को बढ़ाकर, रक्त प्रवाह को समायोजित करके, और बढ़ने से शरीर फाइट या फ्लाइट स्थितियों पर प्रतिक्रिया देता है। दूसरी ओर कॉर्टेक्स, पुरुष सेक्स हार्मोन, एन्ड्रोजन के साथ, ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स का उत्पादन करता है।

ग्लूकोकोर्टीकोइड्स Glucocorticoids

ग्लूकोकॉर्टिकोइड, स्टेरॉयड हार्मोन हैं जिसे अधिवृक्क ग्रंथि द्वारा निर्मित किया जाता है और विशेष रूप से इसके सूजन कम करने और प्रतिरक्षी क्रियाओं के लिए जाना जाता है। ये हार्मोन, जिसमें कोर्टिसोल शामिल हैं, शरीर की ऊर्जा को ईंधन में परिवर्तित करने की क्षमता में भूमिका निभाते हैं व शरीर को तनाव पर प्रतिक्रिया देने में मदद करते हैं।

ग्लूकोकॉर्टीकॉइड स्राव के नुकसान या गिरावट के कारण चयापचय की स्थिति खराब हो सकती है और तनाव से निपटने के लिए अक्षमता होती है, जिसे अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो स्थिति घातक हो सकती है।

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मिनरलोकोर्टीकोइड्स Mineralocorticoids

मिनरलोकॉर्टिकोइड, का मुख्य काम गुर्दे में इलेक्ट्रोलाइट उत्सर्जन का विनियमन है। यह रक्तचाप को सामान्य रखने के लिए शरीर के सोडियम और पोटेशियम के संतुलन को बनाए रखता है।

एण्ड्रोजन

पुरुष और महिला दोनों में अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा ये पुरुष सेक्स हार्मोन छोटी मात्रा में उत्पन्न होते हैं। वे पुरुषों में यौन विकास का कारण बनते हैं, और पुरुषों और महिलाओं दोनों में मांसपेशियों, कामेच्छा और कल्याण की भावना को प्रभावित करते हैं।

एडिसंस डिसीज़ क्या है?

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एड्रेनल कॉर्टेक्स को कोई भी नुकसान होने पर ग्लूकोकॉर्टिकोड जिसे कॉर्टिसोल के रूप में और मिनरलोकोर्टिकोइड जिसे एल्डोस्टेरोन कहा जाता है, के उत्पादन में कमी आती है। इस स्थिति को एडिसन रोग कहा जाता है।

संक्षेप में, इन महत्वपूर्ण हार्मोनों को उत्पन्न करने के लिए ग्रंथियों की विफलता एडिसन रोग या Hypoadrenalism के रूप में जाना जाता है।

डॉ. थॉमस एडिसन ने पहली बार 1855 में लंदन में इस रोग का वर्णन किया। एडिसन डिसीज़ का मुख्य कारण ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया से होता है जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा तंत्र अधूरी रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था के कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी बनाता है और धीरे-धीरे उन्हें नष्ट कर देता है।

एडिसन की बीमारी के कई कम सामान्य कारण भी हैं जैसे तपेदिक, अन्य पुराने संक्रमण, विशेष रूप से कुछ फंगल संक्रमण, कैंसर कोशिकाओं के द्वारा अधिवृक्क के आक्रमण, जो शरीर के दूसरे भाग से फैल गए हैं, खासकर स्तन, एड्स के सहयोग से सीएमवी वायरस आदि।

एडिसंस डिसीज़ से वजन घटना, तेजी से बिगड़ती थकान, भूख नहीं लगना, कम रक्तचाप, मतली, उल्टी, दस्त, कमजोर मांसपेशियाँ, ऐंठन, भावनात्मक परिवर्तन, चिड़चिड़ापन और अवसाद आदि हो सकते हैं। नमक खाने की इच्छा होती है। कोर्टिसोल का नुकसान होने के कारण ACTH में वृद्धि आम तौर पर त्वचा का काला रंग उत्पन्न कर सकती है। चूंकि एडिसन की बीमारी एक पुरानी स्थिति है, इसलिए दैनिक प्रतिस्थापन दवा को कभी भी रोका नहीं जा सकता।

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एडिसन रोग के कारण क्या हैं?

एडिसन की बीमारी तब होती है जब हार्मोन का स्राव कम हो जाता है। ये हार्मोन उत्पन्न करते हैं जो शरीर में लगभग हर अंग और ऊतक को निर्देश देते हैं।

एडिसन की रोग को दो उप-वर्गों में विभाजित किया गया है।

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता Primary Adrenal Insufficiency:

प्राइमरी एडर्नल इनसफिशियंसी, एक ऐसी स्थिति जो एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के रूप में उत्पन्न होती है। अज्ञात कारणों के कारण, प्रतिरक्षा तंत्र गलत तरीके से काम करता है और एडर्नल कोर्टेक्स को विदेशी इकाई समझ कर और इस प्रकार ग्रंथि के सामान्य कार्य को रोकता है। परिणामस्वरूप अधिवृक्क हार्मोन का उत्पादन कम हो जाता है।

  • तपेदिक और ग्रंथि के अन्य संक्रमणों का भी इसी तरह की स्थिति हो सकती है
  • अधिवृक्क कैंसर मुख्यतः हार्मोन का कम उत्पादन से संबंधित है
  • अधिवृक्क ग्रंथि के भीतर रक्तस्राव में भी कमी हो सकती है

सेकेंडरी अधिवृक्क अपर्याप्त Secondary Adrenal Insufficiency

पिट्यूटरी ग्रंथि की खराबी के कारण अधिवृक्क अपर्याप्तता को सेकेंडरी अधिवृक्क अपर्याप्तता कहा जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्यों को पिट्यूटरी ग्लैंड द्वारा नियंत्रित किया जाता है। पिट्यूटरी ग्लैंड एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) का उत्पादन करता है, जो संबंधित हार्मोन को स्रावित के लिए एडर्नल कोर्टेक्स को उत्तेजित करता है।

लेकिन, किसी भी ऐसी स्थिति में जो पिट्यूटरी ग्रंथि को नुकसान पहुंचाती है से एसीटी के उत्पादन में कमी आ सकती है, जिससे इसको एडर्नल कोर्टेक्स को बढ़ावा देने के लिए पर्याप्त हार्मोन नहीं मिल पाता है।

इस स्थिति में कॉर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन का स्राव कम होता है, जबकि समस्या एडर्नल कोर्टेक्स में कोई नहीं होती है।

अस्थमा या आर्थराइटिस जैसी स्थितियों का इलाज करने के लिए कॉर्टिकॉटेरोइड दवाओं का प्रयोग भी एडर्नल कोर्टेक्स की खराबी का कारण बन सकता है और इसे माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्त कहा जाता है।

एडिसन रोग के लक्षण क्या हैं?

एडिसन रोग के शुरुआती लक्षणों में से कुछ नीचे सूचीबद्ध हैं:

  • थकावट और उनींदापन की निरंतर भावना Fatigue and a constant feeling of drowsiness
  • तनावपूर्ण और कमजोर मांसपेशियों Strained and weakened muscles
  • चिड़चिड़ापन और अवसाद Irritation and depression
  • कम भूख Reduced appetite
  • वजन घटना Weight loss
  • पेशाब की बारंबार जरूरत Frequent need of urinating
  • बार बार प्यास लगना और निर्जलीकरण की बढ़ती जरूरत increased need of quenching thirst and dehydration
  • नमक खाने की इच्छा Salt Craving
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कुछ महीनों के बाद अनुभव किए गए लक्षण:

  • हाइपर पिगमेंटेशन Darkening or pigmentation of skin
  • होंठ और मसूड़ों सामान्य से भूरे रंग होना Lips and gums appear to be brownish than usual
  • बेहोशी के लगातार एपिसोड के लिए कम रक्तचाप Low blood pressure leading to frequent episodes of unconsciousness
  • उल्टी और दस्त Vomiting and diarrhea
  • जोड़ों का दर्द और मांसपेशियों में ऐंठन Joint pain and muscle cramps
  • यौन गतिविधियों में अस्पष्टीकृत उदासीनता विशेष रूप से महिलाओं में Unexplained disinterest in sexual activities
  • महिलाओं में अनियमित या कम मासिक धर्म का प्रवाह Irregular or reduced menstrual flow in women
  • रक्त शर्करा का निम्न स्तर Low levels of blood sugar
  • हाइपोथायरायडिज्म Hypothyroidism
  • उच्च पोटेशियम hyperkalemia और कम सोडियम hyponatremia

डॉक्टर को कब मिलें:

अगर लक्षण हैं जो आमतौर पर एडिसन रोग वाले लोगों में होते हैं तो अपने डॉक्टर को देखें, जैसे:

  • त्वचा के अंधेरे क्षेत्रों hyperpigmentation
  • गंभीर थकान Severe fatigue
  • वजन घटना Unintentional weight loss
  • जठरांत्र संबंधी समस्याएं, जैसे मितली, उल्टी और पेट दर्द Gastrointestinal problems, such as nausea, vomiting and abdominal pain
  • हल्कापन या बेहोशी Lightheadedness or fainting
  • नमक खाने का मन करना Salt cravings
  • स्नायु या जोड़ों के दर्द Muscle or joint pains

अधिवृक्क संकट या Adrenal Crisis क्या है?

एडेर्नल क्राइसिस या एडिसन संकट एक ऐसी स्थिति है जो एक्यूट अधिवृक्क अपर्याप्तता को दर्शाती है। इस स्थिति के दौरान, अधिवृक्क ग्रंथियां लगभग संबंधित हार्मोन का उत्पादन बंद कर देती हैं, जिसके परिणामस्वरूप लक्षण बिगड़ जाते है।

एडेर्नल क्राइसिस कोमा और यहां तक ​​कि मृत्यु भी हो सकती है। कभी-कभी, अधिवृक्क संकट से गंभीर लक्षण दिखाई पड़ सकते हैं और रोगी को अस्पताल ले जाया जाना चाहिए ताकि घातक मामलों से बच सकें।

एडिसन रोग के लिए नैदानिक ​​परीक्षण क्या हैं ? What are the diagnostic tests for Addison’s Disease?

इस बीमारी के स्पष्ट लक्षण नहीं आते हैं जो अधिवृक्क अपर्याप्तता की पुष्टि कर सकते हैं। फिर भी, एक डॉक्टर निश्चित रूप से लक्षणों पर चर्चा करेगा और किसी भी हाइपर पिगमेंटेशन के लक्षणों की जांच करने के लिए या मसूड़ों और होंठों के भूरे रंग के मलिनकिरण की जांच करने के लिए सरल शारीरिक परीक्षाएं करेंगे।

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इसके अलावा, एक डॉक्टर एडिसन की बीमारी की पुष्टि करने के लिए निम्नलिखित परीक्षणों के लिए आदेश देगा:

शरीर में सोडियम, पोटेशियम और कोर्टिसोल के स्तर का पता लगाने के लिए ब्लड टेस्ट Blood Tests

कार्टेक्स द्वारा उत्पादित मिनरलोकॉर्टीकोड्स द्वारा सोडियम और पोटेशियम संतुलन बनाए रखा जाता है। इसलिए, असामान्य स्तर से एड्रेनल कॉर्टेक्स के सही नहीं काम करने का पता लगता है। कम कोर्टिसोल, उच्च पोटेशियम और कम सोडियम दिखाए जाने वाली रिपोर्ट में एडिसन बीमारी दिखाती है।

एसीटीएच उत्तेजना टेस्ट ACTH Stimulation Test

यह परीक्षण एसीटीएच के स्तर के स्तर को जानने के लिए किया जाता है। इस परीक्षण में सिंथेटिक एसीटीएच synthetic ACTH के इंजेक्शन के पहले और बाद में आपके रक्त में कोर्टिसोल का स्तर मापना शामिल है। ACTH से अधिवृक्क ग्रंथियों को संकेत मिलता है कि वे कोर्टिसोल बनाएं। यदि अधिवृक्क ग्रंथि क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो एसीटीएच उत्तेजना परीक्षण से पता चलता है कि सिंथेटिक एसीटीएच के जवाब में कोर्टिसोल का उत्पादन सीमित या नॉन-एक्सिसेंट है।

थायरॉयड फंक्शन टेस्ट

थायरॉयड फंक्शन टेस्ट और रक्त शर्करा के स्तर के लिए परीक्षण भी किया जाता है।

इंसुलिन प्रेरित हाइपोग्लाइसीमिया परीक्षण Insulin-induced hypoglycemia test

कभी-कभी, डॉक्टर यह परीक्षण का सुझाव देते हैं कि पिट्यूटरी रोग एक अधिवृक्क अपर्याप्तता (माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता) का संभावित कारण है। इस परीक्षण में इंसुलिन के इंजेक्शन के बाद विभिन्न अंतरालों पर आपके रक्त शर्करा (रक्त शर्करा) और कोर्टिसोल स्तर की जांच शामिल है। स्वस्थ लोगों में, ग्लूकोज का स्तर गिरता है और कोर्टिसोल के स्तर में वृद्धि होती है।

इमेजिंग टेस्ट Imaging tests

चिकित्सक को पेट की कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन कर सकते हैं और अन्य असामान्यताओं की खोज कर सकते हैं जो अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारण की जानकारी दे सकते हैं। आपका डॉक्टर आपके पिट्यूटरी ग्रंथि के एमआरआई स्कैन का सुझाव भी दे सकता है अगर परीक्षण से संकेत मिलता है कि आपके पास माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता हो सकती है।

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एडिसन की बीमारी का इलाज़ क्या हैं?

एडिसन रोग का इलाज निर्धारित दवाओं के साथ किया जाता है जो कम हार्मोन उत्पादन की समस्या को दूर करती हैं। इन दवाइयों को नियमित रूप से लिया जाना चाहिए। दवा को विनियमित करने के लिए डॉक्टर की लगातार जांच महत्वपूर्ण है। एडिसन रोग के लिए सभी उपचार हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी से स्टेरॉयड हार्मोन के स्तर को सही करना शामिल है जिसका शरीर का उत्पादन नहीं कर रहा है।

ओरल कॉर्टिकोस्टेरॉइड Oral corticosteroids

ओरल कॉर्टिकोस्टेरॉइड Hydrocortisone (Cortef), prednisone or cortisone acetateका इस्तेमाल किया जा सकता है।

कॉर्टिकोस्टोराइड इंजेक्शन Corticosteroid injections

यदि उल्टी से बीमार हैं और मौखिक दवाओं को नहीं रख सकते हैं, तो कॉर्टिकोस्टोराइड इंजेक्शन की आवश्यकता हो सकती है।

यदि आप बहुत कम या अत्यधिक अधिवृक्क हार्मोन लेते हैं तो जटिलताएं हो सकती हैं:

जटिलताओं का भी निम्न संबंधित बीमारियों से हो सकता है:

  • मधुमेह Diabetes
  • क्रोनिक थायरायराइटिस Chronic thyroiditis
  • हाइपोपैराथाईरोइड्स्म hypoparathyroidism
  • डिम्बग्रंथि हाइपोफंक्शन या वृषण विफलता Ovarian hypofunction or testicular failure
  • घातक रक्ताल्पता Pernicious anemia
  • अतिरक्त थायरॉयड Overactive thyroid

सोडियम की एक पर्याप्त मात्रा की सिफारिश की जाती है, विशेष रूप से भारी व्यायाम के दौरान, जब मौसम गर्म होता है या यदि जठरांत्र संबंधी गड़बड़ी होती है, जैसे दस्त। डॉक्टर आपके खुराक में एक अस्थायी वृद्धि का सुझाव भी देगा यदि आपको तनावपूर्ण स्थिति का सामना करना पड़ रहा है, जैसे कोई ऑपरेशन, संक्रमण या मामूली बीमारी।

मधुमेह या थायरॉयड विकार जैसी रोग भी अलग से इलाज और मॉनिटर करने की आवश्यकता होती है। एडिसन की बीमारी का शुरुआती इलाज गंभीर होने से रोकने के लिए महत्वपूर्ण है।

एडिसन के उपचार के लिए जरूरी दवाओं को जीवन काल के लिए लिया जा सकता है। नियमित परीक्षण और दवाइयों की निगरानी महत्वपूर्ण है। तनाव, चोट या सर्जरी के दौरान दवा को बदला जा सकता है इसलिए, स्वास्थ्य के बारे में जानने के लिए हर 4-6 महीने बाद अपने डॉक्टर से मिलने पर हमेशा सुझाव दिया जाता है।

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Adrenal Gland produces hormones including sex hormones and cortisol. Cortisol helps to respond to stress and has many other important functions. Addison disease (Adrenocortical hypofunction, Chronic adrenocortical insufficiency, Primary adrenal insufficiency) is a disorder that occurs when the adrenal glands do not produce enough hormones.

Treatment with replacement corticosteroids and mineralocorticoids controls the symptoms of disease. These medicines usually need to be taken for life.

Never skip doses of medicine for this condition because life-threatening reactions may occur. During extreme form of adrenal insufficiency, called adrenal crisis, you must inject hydrocortisone right away. Treatment for low blood pressure is usually needed as well.

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